Акромегалия - тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ) соматотрофами передней доли гипофиза и характеризуемое усиленным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов. Впервые заболевание было описано французским невропатологом Р. Marie в 1886 году.

Распространенность акромегалии среди населения изучена недостаточно. Имеются сведения, что на 1 миллион населения приходится 40-70 человек с таким заболеванием. В структуре заболеваний, сопровождаемых повышением артериального давления, доля акромегалии составляет 0,1 - 0,2 % . Заболевание возникает в основном в возрасте от 30 до 50 лет и встречается практически с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Избыточная продукция соматотропина чаще всего наблюдается при эозинофильной, реже (всего 5%) хромофобной и смешанной аденомах передней доли гипофиза. СТГпродуцирующие аденомы составляют около 30% всех хирургически удаленных аденом гипофиза. В 95% развитие акромегалии обусловлено избыточной секрецией СТГ аденомой гипофиза (Дедов И.И., 1995). Размеры СТТ-продуцирующих аденом варьируют, при этом микроаденомы (диаметром менее 10 мм), аденомы среднего размера (диаметром от 10 до 20 мм) и макроаденомы (диаметром более 20 мм) встречаются с одинаковой частотой.

Акромегалия может развиваться у больных с опухолями APUD-системы различной локализации, вырабатывающими СТГ или СТГ-рилизинг гормон, который стимулирует соматотрофы гипофиза. В 1,21,7% случаев заболевание возникает как следствие эктопической продукции соматотропин-рилизинг гормона (СТГ-РГ) опухолями поджелудочной железы, бронхиальным или диссеминированным карциноидом; и, крайне редко, феохромоцитомой. Подавляющее большинство случаев заболевания спорадичны, однако встречаются сообщения о семейной акромегалии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу. В 10% случаев акромегалия входит составной частью в синдром множественных эндокринных неоплазий I типа.

Поражение сердца занимает существенное место в клинической картине больных акромегалией (Williams G.H„ Braunwald E., 1995). Поскольку для этого заболевания являются характерными гипертрофия и гиперплазия всех внутренних органов, у больных закономерно развивается гипертрофия миокарда, увеличение сердца в размерах и сердечная недостаточность. Независимо от возраста, у 88% больных акромегалией при электрокардиографическом исследовании выявляются диффузные мышечные изменения, нарушение коронарного кровообращения и гипертрофия миокарда. Гормон роста оказывает прямое действие на рост и функционирование сердечной мышцы. Первоначально у пациентов с акромегалией преобладают функциональные последствия избытка СТГ, что проявляется развитием гиперкинетического синдрома, а далее, по мере развития гипертрофии миокарда, следует нарушение функции сердечной мышцы. Гипертрофия, как правило, охватывает оба желудочка и не является физиологически целесообразной, поскольку возникает в отсутствие повышенной нагрузки на миокард. Кроме того, гипертрофия миокарда влечет за собой пролиферацию соединительной ткани, которая ведет к перестройке интерстиция. Функциональным следствием подобных изменений становится нарушение процессов расслабления, что приводит к развитию диастолической дисфункции, которая способствует нарушению сократительной способности миокарда. В случае отсутствия своевременно начатого патогенетического лечения функция сердца медленно, но неотвратимо ухудшается, и при известных обстоятельствах развивается сердечная недостаточность.

Поражение сердца при акромегалии носит специфический характер, что подтверждается регрессией гипертрофии миокарда с исправлением кардиальной дисфункции вследствие подавления секреции соматотропина октреотидом (Legrand V. et al.,1994). По данным радионуклидной вентрикулографии у всех больных акромегалией отмечается нарушение диастолической функции левого желудочка (ДФЛЖ), а при оценке эхокардиографических па ... читать далее

[стр.1] ѕерейти на стр.2 ѕерейти на стр.3 ѕерейти на стр.4 ѕерейти на стр.5

Сайт может содежать материалы предназначенные только совершеннолетним. (С) Medy.ru