❝ Болезнь Педжета (деформирующий остит) ❞

Несмотря на то, что болезнь Педжета является одной из наиболее изученных патологий скелета, ее диагностика и лечение часто сопряжены с трудностями, связанными, среди прочего, с недостаточным знанием этой проблемы врачами (3).

Болезнь выделена кок нозологическая форма в 1877 г. J.Paget под названием "деформирующий остит" (osteitis deformans).

Этиология заболевания неясна.

Распространено мнение, что болезнь Педжета— медленная вирусная инфекция, вызываемая дефектными парамиксовирусами. Однако наличие вирусов в клетках пораженной костной ткани окончательно не доказано, а их возможное участие в патогенезе не изучено. Сущностью патогенетического механизма является резко ускоренное остеокластическое рассасывание костной ткани, сопровождающееся усиленным костеобразованием в тех же участках. Вновь образованные костные структуры хаотичны и афункциональны (1).

Болезнь наиболее распространена в странах Западной Европы, Австралии и США, где поражает от 1 до 4% пожилых людей, реже встречается в Скандинавии, крайне редко — в Азии и Африке. Эпидемиология в нашей стране изучена слабо, однако по крайней мере в Европейской ее части болезнь Педжета не является редкостью.

Заболевание выявляется не только у лиц зрелого и пожилого возраста, но и у молодых (больные моложе 40 лет составляют примерно 10%); несколько чаще болеют мужчины (3). Доминантный, рецессивный типы наследования и семейные формы выявляются с частотой от 1,1 до 30% и характеризуются более тяжелым клиническим течением.

При болезни Педжета могут поражаться любые отдельГскелета, но преимущественно страдают кости таза, позвоночник, бедренная и большеберцовая кости, а также череп и плечевая кость. Считается, что в патологический процесс чаще вовлечены несколько костей, хотя реальное соотношение моно- и полиоссальной форм установить сложно вследствие зачастую бессимптомного течения заболевания, особенно характерного для монооссального поражения, когда частота скрытого течения достигает 90% (1—4).

Проявления заболевания разнообразны и зависят от его стадии, объема поражения, локализации очагов, активности процесса и наличия осложнений (2—4).

Выделяют 3 стадии заболевания; I — начальная, или стадия разрежения; II — промежуточная, или стадия уплотнения; III — стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.

В начальной стадии симптоматика обычно отсутствует, в связи с чем больные не обращаются к врачу Но и в последующих стадиях заболевание часто не диагностируется, так как вследствие пожилого возраста многих пациентов ее проявления относят к уже имеющейся "возрастной" патологии. Тем временем болезнь медленно прогрессирует и часто приводит к тяжелым осложнениям.

Первыми проявлениями, как правило, служат болевой синдром и деформации пораженных отделов скелета. Болевой синдром может быть связан с физической нагрузкой и локализоваться в месте наибольшей деформации; иногда боли постоянные, ноющего характера. Чаще беспокоят боли в суставах, смежных с пораженными костями, что является следствием вторичного деформирующего артроза. Болевой синдром в позвоночнике также может быть проявлением как вторичного остеохондроза, так и непосредственно самого заболевания. Прогрессирующие интенсивные боли постоянного характера, не связанные с физической нагрузкой и движениями, усиливающиеся по ночам, могут свидетельствовать об озлокачествлении.

Деформации во многих случаях типичны. Пораженный сегмент конечности утолщается.

Для длинных костей нижних конечностей характерна саблевидно-варусная деформация (рис. 1). Свод черепа постепенно становится бугристым, его диаметр увеличивается. Вовлечение в патологический процесс костей лицевого скелета сопровождается развитием костного "леонтиоза", Кифосколиотическая деформация позвоночника формируется в случаях множественной локализации заболевания ... читать далее




[стр.1] ѕерейти на стр.2 ѕерейти на стр.3 ѕерейти на стр.4 ѕерейти на стр.5 ѕерейти на стр.6 ѕерейти на стр.7