Прогерия (progeros в переводе с греческого преждевременно состарившийся) - патологическое преждевременное старение организма. Различают прогерию у детей и прогерию у взрослых. Прогерия у взрослых носит название синдром Вернера. Это заболевание описано О.Вернером в 1904 году под названием «катаракта в сочетании со склеродермией». Н.Гилфорд описал характерные патоморфологические признаки этого заболевания и предложил термин «прогерия», который в настоящее время является общепринятым. Заболевание встречается редко и представляет собой симптомокомплекс, проявляющийся поражением кожи, глаз, эндокринной, костной и других систем организма. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В патогенезе синдрома Вернера большая роль отводится наследственным эндокринным расстройствам и поражению соединительной ткани, которая преждевременно подвергается дистрофическим и атрофическим изменениям. При этом происходит атрофия эпидермиса, придатков кожи, истончение коллагеновых волокон, дистрофия эластических волокон, особенно в нижних отделах дермы.

Заболевание обычно проявляется в возрасте от 18 до 25 лет, чаще болеют мужчины. Обращает на себя внимание изменение кожи. Кожа конечностей и лица становится бледной, истончённой, уплотнённой на ощупь, резко натянутой, в связи с чем чётко видна сеть поверхностных кровеносных сосудов.

Черты лица заостряются, наблюдается так называемый »птичий нос», резко выступает подбородок, ротовое отверстие сужено (фото), что придаёт лицу сходство со склеродермической маской.

Часто наблюдается экзофтальм. На подошвах ног выявляются участки гиперкератоза. Волосы становятся тонкими, ломкими, характерны преждевременное поседение и диффузная алопеция. Больные отстают в росте. Развиваются медленно прогрессирующая катаракта, атеросклероз сосудов сердца и мозга с развитием инфаркта миокарда и ишемического инсульта. Нередко заболевание протекает с развитием остеопороза и остеоартритов. Со стороны эндокринной системы наблюдаются разнообразные нарушения: гипогонадизм, сахарный диабет 2 типа, нарушение функции щитовидной и паращитовидных желез. Описано частое сочетание данного синдрома с различными злокачественными новообразованиями(карцинома молочных желез, тиреоидная аденокарцинома, остеосаркома и др.).

Лечение симптоматическое. Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, дерматолога, окулиста, кардиолога, невропатолога. Прогноз неблагоприятный. Больные редко доживают до 40 лет.

Причиной смерти могут быть осложнения ишемической болезни сердца, цереброваскулярной болезни, сахарного диабета, а также злокачественные опухоли и интеркуррентные заболевания.

Примером может служить больной Р., 21 года, госпитализированный в эндокринологическое отделение Мариинской больницы 02.04.07г. для обследования. При поступлении предъявлял жалобы на быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что пациент родился от второй беременности с длиной тела 49 см, весом 2,9 кг. На 4-й день после рождения диагностирована интранатальная инфекция с поражением желудочно-кишечного тракта и синдромом гепатоспленомегалии, имел место гипертензионный синдром. После проведённого лечения развивался нормально. В возрасте одного года перенёс рахит. В 3-х летнем возрасте появился выраженный подкожный венозный рисунок. Начиная с 5 лет отмечалось отставание в росте. С возраста 7 лет появилась склонность к алопеции и возникли боли в назоорбитальной области с развитием экзофтальма. В этом возрасте с подозрением на краниофарингеому обследовался в институте нейрохирургии. При рентгенологическом обследовании костей выявлено замедление процессов костеобразования, на рентгенограмме черепа определялся череп гидроцефальной формы, кости свода тонкие, венозный шов - широкий,

короткие рубцы с отложением извести под ними.

При компьютерной томографии головного мозга выявлялись дистрофические изменения ... читать далее

[стр.1] ѕерейти на стр.2 ѕерейти на стр.3

Сайт может содежать материалы предназначенные только совершеннолетним. (С) Medy.ru