❝ ?????????, ?????????, ???????, ??????????? ??????????????. ???????? ?????????????????? ???????. ❞

Ретинобластома (РБ) - опухоль нейроэпителиального происхождения, составляющая 2,5-4,5% случаев всех злокачественных опухолей у детей. Встречаемость РБ среди новорожденных в среднем составляет от 1:14000 до 1:34000 (Белкина Б.М., 1993; Дурнов Л. А. и соавт., 1997; Sarah S. Donaldson et al., 1997). В 80% наблюдений РБ диагностируется в возрасте до 3-4 лет, однако поздние случаи диагностики, по данным Park J. J., et al.,1999, заставляют включать РБ в дифференциально-диагностический ряд при внутриглазной патологии в любой возрастной группе. На долю билатеральной ретинобластомы (БРБ) приходится от 20 до 40% (Белкина Б. М.,1993; Hart Р. 1992). Двусторонний процесс у большинства больных возникает синхронно (89%), реже метахронно (11%). Средний период возникновения метахронного поражения - 1,5 года. Пик заболеваемости при монолатеральной РБ отмечается в возрастном периоде 24-29 месяцев, при билатеральной - в первые 12 месяцев (Белкина Б. M., 1993; Kinegston J. E. et al., 1992, Edward C. Halperin, et al., 1999).Опухоль может возникать спорадически в 60% случаев. Наследственный тип встречается в 40% случаев. Тип наследования - аутосомно-доминантный. За РБ ответственен 14-й диск длинного плеча 13-ой хромосомы. РБ в 6-10% случаев сопровождается видимой хромосомной патологией делениями участка хромосомы 13q14, а в остальных-структурными и функциональными нарушениями в гене РБ. Врожденные РБ обычно двусторонние и многоочаговые, в то время как односторонние чаще спорадические, монофокусные и поздно возникающие, что подтверждается данными нашего института, а также данными зарубежных авторов(0опа1азоп S. S., et al., 1997). Отмечаются случаи трилатеральной РБ, когда БРБ сочетается с опухолью шишковидной железы по гистологическому строению аналогичной РБ (Bejjani O.K., et al.,1996). Описана пинеалобластома у двухмесячного ребенка с односторонней РБ (Ibarra M. S., O'Brien J.M., 2000). Двусторонняя РБ чаще относится к наследственному типу, односторонняя - к спорадическому. РБ - злокачественная нейробластическая опухоль, которая может располагаться в разных слоях сетчатки. Опухоль имеет тенденцию к росту с образованием некрозов. Кальцификация появляется в некротических участках, особенно больших опухолей. По морфологическому строению различают три основные формы: недифференцированная РБ, дифференцированная РБ и смешанная формы (Tso MOM, et al., 1970, Zimmerman L. E., 1985). Интраокулярное представление РБ зависит от размера и локализации опухоли. Если небольшой очаг расположен не в центральном отделе сетчатки, зрительные функции глазного яблока не страдают. При стремительном росте опухоли в сторону стекловидного тела с внутренней поверхности ретины (эндофитный рост) во время офтальмоскопии выявляются одиночные или множественные очаги без четких границ, цвет варьирует и может быть зарегистрирован как молочно-белый, беловато-серый, желтый, желто-розовый. Наличие кальцинатов при первичном обследовании выявляется не всегда, могут отмечаться кровоизлияния из новообразованных сосудов. Встречаются также бессосудистые очаги. При росте опухоли из наружных слоев сетчатки последняя отслаивается (экзофитный рост). Большинство опухолей имеют сочетание обоих типов роста. Независимый рост опухолевых клеток в других структурах глазного яблока расценивается как обсеменение. К вторичным осложнениям РБ относится вторичная отслойка сетчатки, глаукома, неоваскуляризация радужки и трабекулярной сети, вторичный увеит (иридоциклит) (Walton D., et al., 1968; Folkman J.,1974). Диагностика РБ сложна изза разнообразия клинического течения заболевания, трудностей дифференциальной диагностики с "заболеваниями-масками": увеиты различной этиологии, катаракта, ретинит Коатса, отслойка сетчатки, фиброплазия, глиома диска зрительного нерва (ДЗН), миелиновые волокна, кисты сетчатки, гемофтальм, атрофия ДЗН, колобома хориоидеи и ДЗН, глаукома, пороки развития глаза (Ковалевский E. И. и соавт. 1985, Саакян С. В., 2001). Основными клиническими признаками РБ являются: л ... читать далее